50-річний чоловік звернувся зі скаргами на прогресуючий головний біль і нудоту, які тривали протягом року.
🩺Під час фізикального обстеження виявлено ригідність потиличних м’язів 🧠 і дисметрію в обох руках під час тесту «палець-ніс».
🧪Результати люмбальної пункції показали підвищений початковий тиск спинномозкової рідини — 31 см вод. ст., а також підвищення рівня білка та імуноглобулінового індексу.
📀МРТ голови у Т1-фазі з підсиленням виявило потовщення твердої мозкової оболонки 🧠 з центральною гіпоінтенсивністю та периферичним підсиленням у ділянці задньої серпоподібної зв’язки та намету мозочка — феномен, відомий як синдром 🇫🇷"Ейфелева вежа".
📚Цей синдром вважається проявом активного запалення при хронічному пахіменінгіті. Його можна спостерігати у контексті запальних, аутоімунних, неопластичних або судинних захворювань.
🔬Біопсія твердої мозкової оболонки показала лімфоплазмоцитарну інфільтрацію з IgG4-позитивними плазматичними клітинами. 🩸Рівень IgG4 у сироватці крові був підвищеним. Обстеження всього тіла не виявило залучення інших органів.
👉🏻Було встановлено діагноз IgG4-асоційований гіпертрофічний пахіменінгіт.
💊Лікування розпочали з пульс-терапії метилпреднізолоном протягом 5 днів, а потім перейшли на поступово знижувані дози пероральних глюкокортикоїдів.
На повторному обстеженні через 2️⃣ місяці на МРТ голови позитивна динаміка, а через 6 місяців головний біль у пацієнта зник. Було продовжено підтримувальну дозу глюкокортикоїдів.
📍Джерело: NEJM
