Коли гематома — тривожний знак?

🩸 Коли падіння — це не просто падіння: набута гемофілія А у 92-річної пацієнтки

🔬 Що таке набута гемофілія А?
Це рідкісне, але потенційно небезпечне для життя порушення гемостазу, при якому організм виробляє аутоантитіла проти фактора VIII згортання крові. Найчастіше захворювання виникає у людей старшого віку.

👵🏼92-річна пацієнтка звернулася через виражений біль у правій нижній кінцівці, який тривав декілька тижнів. Вона 🙅🏻‍♀️не приймала антикоагулянтів або антиагрегантів.

💿КТ-ангіографія виявила двобічні внутрішньом’язові гематоми нижніх кінцівок.
За попередні 6 місяців пацієнтка вже двічі госпіталізувалася після падінь. Під час одного з епізодів також сформувалася внутрішньом’язова гематома. Тоді її лікували консервативно, а поглиблене обстеження системи згортання крові не проводили.

🧪 Що допомогло встановити діагноз?
Під час чергової госпіталізації виявили значне подовження активованого часткового тромбопластинового часу — АЧТЧ.
Подальше обстеження показало:
• активність фактора VIII — лише 5%
• титр інгібітора фактора VIII — 15,6 Bethesda Units
Ці результати дозволили встановити діагноз ➡️ набута гемофілія А.

💉 Лікування
Для контролю кровотечі та пригнічення утворення інгібітора послідовно застосовували:
— препарати з bypassing-механізмом дії;
— глюкокортикостероїди;
— ритуксимаб;
— циклофосфамід;
— згодом — еміцизумаб.

❗️ Якщо у пацієнта після мінімальної травми або звичайного падіння виникають великі, повторні чи непропорційні гематоми, особливо за відсутності прийому антикоагулянтів, не варто автоматично пояснювати крововилив лише травмою. Необхідно подумати про можливе порушення системи гемостазу.

Набута гемофілія А трапляється рідко, але затримка встановлення діагнозу може призвести до тяжких і життєзагрозливих кровотеч.

📍Джерело: DOI: 10.12659/AJCR.954126